L’ataxie peut se définir par une absence de coordination ou une altération de celle-ci. Elle s’accompagne toujours de tremblements (mouvements involontaires, oscillatoires et rythmiques d’une partie du corps) et touche 75 p. cent des patients atteints de SEP, se manifestant par des tremblements intentionnels des membres supérieurs. Il s’agit d’un symptôme à la fois gravement invalidant et embarrassant qui peut perturber l’usage des bras, la marche, voire la station debout et l’équilibre en position assise, dans les cas graves. Souvent, les tremblements associés à la SEP ne sont qu’une des manifestations d’un trouble moteur complexe qui comprend une dysmétrie et d’autres composantes de l’ataxie, et leurs mécanismes sous-jacents sont encore mal compris. On sait que l’inflammation et la démyélinisation de diverses parties du cervelet ou d’autres régions du SNC peut donner lieu à des tremblements caractéristiques, mais il reste extrêmement difficile de classer les tremblements selon des types bien définis. Ce symptôme, qui s’avère l’un des plus difficiles à traiter, est associé à un pronostic défavorable en réadaptation.

Comme pour la spasticité, la prise en charge de l’ataxie passe par des mesures pratiques, qui doivent être envisagées avant d’autres interventions. Il s’agit notamment de conseils au patient, de l’amélioration de la posture et de la stabilité proximale pendant les activités, ainsi que du recours au matériel d’appoint. Les poids ne semblent pas très efficaces, quoiqu’on peut augmenter leur efficacité par l’incorporation d’un dispositif permettant de mesurer par ordinateur le poids requis pour amortir le tremblement ; dans une petite étude exploratoire, l’efficacité du traitement était modeste. Les autres options possibles sont la pharmacothérapie, qui est toutefois limitée et mal tolérée, et la chirurgie, qui comprend la thalamotomie et la stimulation thalamique.


Traitement médicamenteux
Peu de médicaments ont été étudiés, et aucun ne l’a été de manière appropriée. L’isoniazide (avec la pyridoxine) a eu un effet bénéfique limité au cours de petites études. Dans l’une d’entre elles, le traitement a produit un effet chez 10 patients sur 13, mais sans entraîner d’amélioration fonctionnelle, alors que dans une autre, quatre patients sur six en ont retiré des bienfaits suffisants pour vouloir continuer de prendre le médicament. Il semblerait que l’isoniazide est plus efficace dans le traitement postural avec une composante intentionnelle que dans le tremblement intentionnel essentiel. On a utilisé des posologies maximales de 1200 mg/jour administrées en doses fractionnées, avec majoration progressive à partir d’une posologie initiale de 200 mg, deux fois par jour. Ce médicament, qui a été le premier à faire l’objet d’un essai contrôlé et avec répartition aléatoire dans la SEP, n’est pas bien toléré et provoque des troubles gastro-intestinaux.

Les autres médicaments, parmi lesquels la carbamazépine, le clonazépam et la buspirone, ont été encore moins bien étudiés. L’alcool éthylique et le propranolol se sont révélés inefficaces. Bien qu’une étude transversale à simple insu ayant évalué la carbamazépine dans les tremblements cérébelleux chez 10 patients (dont 7 atteints de SEP) ait mis en évidence une certaine efficacité, d’autres études ont associé le médicament à une aggravation de l’ataxie. L’ondansetron, antagoniste des récepteurs 5-HT3, a été récemment évalué dans une étude où il a été administré par voies IV et orale. La voie IV a semblé prometteuse, mais aucun effet favorable n’a pu être confirmé dans une étude ultérieure contrôlée par placebo, à double insu et avec groupes parallèles. Cinquante-deux patients, dont la majorité atteints de SEP, ont été répartis de manière aléatoire entre les deux groupes, dont l’un a reçu le médicament à raison de 8 mg/jour pendant une semaine. Bien qu’un certain effet favorable ait été observé lors du test du panneau perforé à 9 trous chez les sujets du groupe traité, aucune différence n’est apparue entre les groupes selon l’échelle d’évaluation globale de l’ataxie.


Traitement chirurgical
Bien que la thalamotomie du noyau intermédiaire se soit révélée bénéfique dans les tremblements observés dans la maladie de Parkinson, elle a été peu évaluée dans le tremblement associé à la SEP. En général, on ne la considère pas aussi efficace dans cette affection. Chez certains patients atteints de SEP, on a montré que la thalamotomie atténue les tremblements du membre controlatéral, initialement dans 65 à 96 p. cent des cas, mais les tremblements reprennent dans les 12 mois chez environ 20 p. cent des patients.

On estime que la chirurgie produit une amélioration fonctionnelle dans 25 à 75 p. cent des cas. Une étude récente comparant 13 patients à 11 témoins a révélé que le groupe traité présentait moins de tremblements et fonctionnait mieux que le groupe témoin, après 12 mois de traitement. L’incidence des effets secondaires peut atteindre 45 p. cent. Ces effets comprennent l’hémiparésie, la dysphasie et la dysphagie, surviennent chez une proportion pouvant atteindre 10 p. cent des patients.
L’expérience montre que la chirurgie donne les meilleurs résultats chez les patients dont la maladie est relativement stable, dont la mobilité est bonne et dont l’incapacité globale est minime, ce qui représente un très petit groupe de patients.

Selon des études ayant respectivement regroupé 5, 13 et 15 sujets, la stimulation thalamique a atténué les tremblements chez une proportion pouvant atteindre 69 p. cent des patients. Les sujets ont été soigneusement sélectionnés ; dans une étude, par exemple, les cinq sujets dont les résultats ont été présentés provenaient d’un groupe initial de 17 patients, et aucune étude contrôlée n’a été effectuée à ce jour. La stimulation thalamique entraîne des effets secondaires sérieux. Dans une étude ayant récemment comparé la stimulation thalamique à la thalamotomie, on a constaté que la stimulation était associée à moins d’effets secondaires. D’autres approches, dont l’application extracrânienne de brefs champs électromathétiques avec pulsations de courant alternatif, les systèmes dynamiques avec orthèses à degrés de liberté multiples et les bras robotisés couplés à la réalité virtuelle, n’ont pas encore été soumis à des évaluations rigoureuses.

Selon le Comité, l’ataxie et les tremblements associés sont parmi les symptômes les plus invalidants et les plus difficiles à traiter de la SEP. [L’efficacité des stratégies thérapeutiques actuelles est limitée , mais des données utiles sont présentement colligées sur les traitements chirurgicaux.